Therapie der Mycosis fungoides u. ihrer Varianten?

[chybo]

Eine Therapie, die zu einer vollständigen Heilung der Mycosis fungoides oder ihrer Varianten führt, ist bisher nicht bekannt.
Auch eingreifende Therapien wie Hochdosis-Chemotherapien oder Knochenmark-Transplantationen haben im Vergleich zu weniger belastenden Behandlungsansätzen keine Verbesserung der Ãœberlebensrate gebracht. Aus diesem Grund wird heutzutage eine Behandlung empfohlen, die sich nach der Schwere der Erkrankung und insbesondere nach dem Stadium richtet.

In leichten Fällen, d.h. im Ekzem-Stadium und bei Befall von weniger als 10 % der Körperoberfläche, wird auf eine Behandlung mit Kortikosteroid-Cremes zurückgegriffen. Bei täglicher Anwendung kann hier in ca. 90 % ein vollständiger Rückgang der Hautveränderungen erreicht werden. Dieser Effekt verliert sich jedoch nach Absetzen der Therapie, weswegen nach Erreichen der Rückbildung eine Erhaltungstherapie mit etwa 3 Anwendungen pro Woche begonnen werden sollte. Kortikosteroid-Cremes können auch unterstützend in allen anderen Stadien angewendet werden.

Im Ekzem- und Plaque-Stadium der Erkrankung ist die sog. PUVA-Therapie (Psoralen + UVA-Licht) Mittel der ersten Wahl. Durch Anwendung des Lichtsensibilisators Psoralen wird eine besondere Lichtempfindlichkeit der Haut erreicht und die Haut im Anschluss mit UVA-Licht bestrahlt. Psoralen kann dabei als Tablette, Vollbad oder Creme verabreicht werden. Bei Anwendung von Vollbad oder Creme werden typische Nebenwirkungen der Psoralen-Tabletten wie Leberwerterhöhungen und Magen-Darmbeschwerden vermieden. Zusätzlich kann auf eine Sonnenschutzbrille verzichtet werden, die bei Anwendung der Tablettenform am Tag der Behandlung zwingend notwendig ist. Die Einnahme von Psoralen-Tabletten empfiehlt sich jedoch, wenn Hautveränderungen auch im Bereich des behaarten Kopfes bzw. des Gesichts auftreten. Hier lassen sich Bad oder Creme nur unzureichend anwenden.

Die Therapie wird anfänglich an 3 bis 4 Tagen pro Woche durchgeführt. Nachdem ein erster Rückgang der Veränderungen eingetreten ist, wird die Behandlungshäufigkeit auf 2 bis 3 Tage pro Woche gesenkt. Alle Anwendungen können ambulant durchgeführt werden. Typischerweise sind etwa 25 bis 40 Behandlungstage für eine vollständige Rückbildung der Hautveränderungen erforderlich.

Unter der Behandlung kommt es bei ca. 80 % der Patienten zu einem vollständigen Rückgang der Hautveränderungen. Möglicherweise treten jedoch etwa 1-2 Jahre nach der Behandlung neue Hautveränderungen auf, die erneut mit PUVA behandelt werden können.

Die Therapie ist gut verträglich, neben den o.g. Nebenwirkungen der Psoralen-Tabletten kann es zu einem Sonnenbrand bei Ãœberdosierung des UVA-Lichts kommen. Bei häufiger Anwendung der PUVA-Therapie entsteht ein chronischer Lichtschaden der Haut, der sich zum einen durch die Ausbildung sog. Altersflecke oder Lentigines zeigt, zum anderen ist das Risiko der Entwicklung bestimmter Hautkrebsarten etwa 8fach erhöht (Basaliom und Spinaliom). Inwieweit auch das Risiko der Entwicklung eines schwarzen Hautkrebs (Melanom) erhöht ist, wird derzeit noch untersucht.

Die Kombination der PUVA-Therapie mit dem Immunmodulator Interferon-Alpha (s. Behandlung von Lymphkrebs der Haut) kann die benötigte Dosis an UV-Licht senken und damit zu einer Verkürzung der Behandlungsdauer und zu einer Verringerung der Langzeitnebenwirkungen des UV-Lichts beitragen. Ob die Anwendung von Interferon-Alpha als Erhaltungstherapie nach Erreichen einer vollständigen Rückbildung der Hautveränderungen sinnvoll ist, wird gegenwärtig in Studien untersucht.

Kommt es zu der Ausbildung von Knoten (Tumoren) im Rahmen der Mycosis fungoides, sollten diese zusätzlich mit Röntgenstrahlen behandelt werden. Die Behandlung führt zu einem vollständigen Rückgang der Knoten, zunächst unter Hinterlassung eines Geschwürs. Dieses Geschwür heilt innerhalb von 2-4 Wochen nach Ende der Bestrahlung ab. Leider kann diese Behandlung auch in Kombination mit einer PUVA-Behandlung die erneute Bildung weiterer Knoten nicht vollständig unterdrücken. In Abhängigkeit von der Anzahl neu aufgetretener Tumorknoten muss dann entschieden werden, ob weitere Anwendungen von Röntgenstrahlen ausreichend sind oder die Behandlung mittels Chemotherapie notwendig wird. Bei der Chemotherapie kann die sog. Monotherapie (Anwendung eines Medikaments) von einer Polychemotherapie (kombinierte Anwendung mehrerer Chemotherapeutika) unterschieden werden. In den meisten Fällen wird zunächst die Behandlung mit einem einzelnen Chemotherapeutikum vorgezogen werden. Bei der Mycosis fungoides stehen dazu Methotrexat oder Chlorambucil zur Verfügung. Beide Mittel werden in sog. Intervalltherapien, d.h., nicht täglich verabreicht. Methotrexat, z.B. einmal wöchentlich, Chlorambucil je nach Aktivität der Erkrankung alle 2-8 Wochen an drei aufeinander folgenden Tagen.

Die hier erwähnten Therapien umreissen die Standardbehandlung in der Hautklinik der Charité, weitere Behandlungsmöglichkeiten werde im Kapitel ?Behandlung von Lymphkrebs der Haut?* erörtert. <span style='color:green'>(*Anmerkung: auf der Quellseite des Anbieters)</span>

Quelle: <a href='http://www.zrkl.de/pat_ratgeber.htm#_Toc521076416' target='_blank'>Zentralregister Kutane Lymphome der DDG</a>